先天性肝囊腫

先天性肝囊腫

先天性肝囊腫百科

先天性肝囊腫(congenitalcystofliver)是常見的臨床肝臟良性疾病,隸屬於先天性發育異常,臨床上常將其分為多發性肝囊腫或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及單發性肝囊腫.

先天性肝囊腫

先天性肝囊腫病因

一、發病原因

尚不十分明確,有兩種觀點:一為胚胎期肝內膽管或淋巴管發育障礙,或肝內迷走膽管形成;一為胚胎期肝內感染引起膽管炎,致肝內小膽管閉鎖,近端小膽管逐漸呈囊性擴大,形成囊腫.先天發育障礙可因遺傳所致,如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease,APLD),為常染色體顯性遺傳性疾病.

按Debakey的病因學分類,先天性肝囊腫可分為原發性肝實質性肝囊腫和原發性膽管性肝囊腫兩大類.前者分為:①孤立性肝囊腫(可分為單個或多個肝囊腫);②多發性(多囊性)肝囊腫(即多囊肝).後者分為:①局限性肝內主要膽管擴張;②肝內膽管多發性囊狀擴張(即Calori病).本文僅敘述先天性肝實質性囊腫,或稱為真性囊腫,以區別創傷性、炎癥性、腫瘤等引起的假性囊腫.

二、發病機制

單發性肝囊腫可以很小,也可以很大,小者直徑僅數毫米,大者直徑可達20cm以上,甚至占據整個肝葉.但臨床上所見到的肝囊腫都較大,含液量常在500ml以上,最多可達1.7萬ml,上海東方肝膽外科醫院一組病例中,有1例囊液達5000ml.囊腫呈圓形或橢圓形,多為單房性,也有呈多房性,有時還可有蒂.囊腫有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈藍灰色.囊壁厚薄不一,厚者可達0.5～5.0mm,內層為柱狀上皮細胞,外層為纖維組織,被覆有較大的膽管血管束,周圍肝細胞常因受壓而萎縮變性.囊液多為清亮透明或混有膽汁,如合並囊內出血時,可呈咖啡色.囊液為中性或堿性,密度為1.010～1.022,含有少量清蛋白、黏蛋白、膽固醇、紅細胞、膽紅素、酪氨酸或膽汁等.

多發性肝囊腫比單發性多見.囊腫大小不一,小者為綠豆大或僅能在顯微鏡下查到,大者容量可達1000ml以上.囊腫可散佈於全肝或密集於肝的一葉,以右肝多見.大體標本切面呈蜂窩樣改變,囊壁可分為兩層,內層為上皮細胞,其形狀可因囊腫大小不同而異.囊腫較大者,因上皮細胞受壓,柱狀細胞和杯狀細胞呈扁平狀或消失;中等大的囊腫,隻有杯狀細胞;小的囊腫,柱狀細胞和杯狀細胞俱全.外層為膠原樣組織,囊腫之間可見為數較多的小膽管和正常肝細胞.囊液清亮透明,一般不含膽汁.多發性肝囊腫很少引起門靜脈高壓和食管靜脈曲張,但可合並膽管狹窄、膽管炎和肝炎.晚期可引起肝功能損害,出現腹水、黃疸、脾腫大、食管靜脈曲張或腹壁靜脈曲張等.

先天性肝囊腫

先天性肝囊腫癥狀

癥狀

先天性肝囊腫病人年輕時常常無癥狀,35～40歲以後漸漸出現癥狀,表現為上腹部腫塊.肝區及上腹部疼痛,通常為隱痛,若出現囊內出血,也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進食減少,脹痛、嘔吐、黃疸等;少數嚴重的肝囊腫也可造成腹水、門脈高壓癥.合並其他臟器囊腫的病人可相應出現一些表現.臨床檢查早期常無任何陽性發現,對於較大的肝囊腫,查體可觸及右上腹腫塊,表面光滑、質韌,合並感染時可伴有觸痛.

孤立性肝囊腫常無臨床癥狀,生前很少確診.一般要在長到足夠大以致發生壓迫癥狀或出現合並癥時才引起註意.故在病人肝大而無癥狀,又無肝功能損害者要想到囊腫病的可能性.個別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別.在多囊腎的病人發現有肝腫大時,要特別懷疑多囊肝的診斷.真正的多囊肝應與肝內小膽管擴張鑒別.

先天性肝囊腫

先天性肝囊腫檢查

先天性肝囊腫需做的檢查項目

補體結合試驗血凝試驗腹部平片腹部包塊膽囊超聲波檢查腹部CT腹部MRI檢查直接膽紅素血清谷草轉氨酶血清谷丙轉氨酶

先天性肝囊腫無合並癥者,即使囊腫很大,通常也不影響肝臟功能,因此,實驗室檢查很少有陽性結果,當出現合並癥時,病人可表現為肝臟膽紅素,轉氨酶,堿性磷酸酶,轉肽酶升高;合並感染的病人可出現血白細胞及分類升高等表現.

1.X線:腹部平片可發現肝囊腫囊壁鈣化呈弧形或全囊鈣化;氣腹造影有時可見肝臟表面有局限光滑而整齊的突出塊影;囊腫壓迫胃腸道時,鋇餐造影可見胃腸道的推移;動脈造影可顯示動脈分支繞囊腫呈抱球狀推移,無腫瘤血管,實質期出現邊緣清晰的充盈缺損區,普通X線顯像時對肝囊腫有一定診斷意義,但並無特異性,一般不選用.

2.B超:肝內出現圓形或橢圓形無回聲區,可為單個或多個,散在分佈於肝實質內,囊壁為菲薄的光帶回聲,與周圍組織分界明顯,多房性囊腫囊內可出現單條或多條間隔的光帶,粗細寬窄不一,超聲顯像診斷容易,準確性和特異性均較高,易於隨訪,有助於與肝外腹腔囊腫鑒別,同時應將腎臟B超列為常規.

3.CT:典型的先天性肝囊腫表現為邊緣光滑銳利,圓形或橢圓形的低密度影,其CT值與水近似或略高於水,囊腫緊靠肝包膜或彼此相鄰時可顯示出很薄的囊壁,偶可見增厚及鈣化的囊壁,囊腫多呈單房性,偶可見分隔,靜脈註射造影劑後囊腔內無增強表現,CT掃描若發現肝囊腫,尤其是多囊性病變時,應常規掃描雙腎,脾,胰,若亦發現多發囊腫,可作為APLD的輔助診斷依據.

4.核素顯像:借助與放射性核素198Au,131I等進行肝臟掃描,有助於判斷肝內是否存在有占位病變,對鑒別囊腫是肝內或肝外有幫助,表現為邊緣整齊的圓形或大片狀放射形缺損或稀疏,對囊腫定位診斷有幫助.

5.MRI:對肝囊腫診斷的靈敏度高於CT,可顯示出1cm大小的囊腫,並能區別囊性擴張的膽管,但MRI對肝囊腫和海綿狀血管瘤鑒別診斷較困難.

先天性肝囊腫預防

做好孕期檢查、及早的發現先天性肝囊腫,並且進行有針對性治療.