先天性肝囊腫

先天性肝囊腫治療

(一)治療

對於先天性肝囊腫的治療,首先是要建立正確的診斷,以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療.肝臟的囊性腺瘤易於惡變,應與先天性囊腫區別,進行手術治療.無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理,其並發癥發生率及癌變率均非常低,治療一般隻用於有癥狀的先天性囊腫.目前主要有2種治療方法:手術和介入性治療.穿刺抽液減壓隻能作為暫時緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療,因為囊內壓力對囊液分泌的速率有一定的調控作用,當囊內壓力減低時,囊液分泌增加,並很快恢復到穿刺前的囊內壓,癥狀加劇.但是,在巨大的先天性囊腫時,穿刺抽液可用於術前準備,以避免巨大囊腫切開時,突然減壓所導致的嚴重生理紊亂.

先天性肝囊腫的治療,以往有較保守的方法,如囊腫穿刺抽液、囊腫內註射硬化劑、囊腫開窗術、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內引流術等,這些方法均有缺點,包括:囊腫復發;囊腫感染;不能有效地處理囊腫並發癥;不能消除囊腫惡變的可能.治療效果不夠滿意.肝臟外科發展至今,對單發的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內的肝葉(或段)切除術,手術較安全,效果良好.多次的囊腫穿刺、註射硬化劑、內引流術等導致囊腫內感染,增加切除術時的困難,甚至造成切除術後感染等嚴重並發癥.Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術中,手術死亡1例,該患者數年來曾接受多次穿刺抽液治療,囊腫有感染,在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡.在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫,粘連很少,手術切除一般是安全而易行的.我們認為:在有可能時,囊腫切除應是孤立性先天性囊腫、局限性的多發性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術方法.囊腫切除術對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意.至於先天性多發性肝囊腫(先天性多囊肝),由於肝內的囊腫會相繼長大,切除單一的巨大肝囊腫並不能維持長遠療效,此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術,使手術創傷降低至最低程度.

1.先天性肝囊腫的手術方法

(1)肝囊腫切除術:

①其手術適應證為:

A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫.

B.位於肝臟下段較表淺的肝囊腫.

C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見於肝左葉),可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除,多發性肝囊腫不宜行肝葉切除術.

D.有合並癥的局限性肝囊腫,如有囊內出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者,宜行囊腫切除術.

E.病人情況能承受較大手術者.

②手術禁忌證有:

A.老年病人有重要器官功能不全者.

B.多發性肝囊腫或多囊肝.

C.囊腫位置深,貼近肝門處的重要結構,剝離面積廣泛,囊壁分離出血多,技術上有困難.

(2)肝囊腫開窗術(openingoflivercyst):此手術方法由林天佑(LinTY)提出,手術簡單,創傷性小,適用於對多發性肝囊腫(多囊肝)和無並發癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流,一般效果較好,但有時因開窗處“窗口"為腹腔內臟器粘連阻塞致囊腫復發.手術方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜.有開腹和腹腔鏡兩種方法.

①手術適應證:

A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫.

B.診斷明確,囊腫無並發癥.

C.其他上腹部手術(最常見是膽囊切除術)時一並處理囊腫.

D.病人的條件適合手術者.

②手術禁忌證:

A.其他原因的肝臟囊性病變.

B.交通性肝內多發囊腫.

C.肝囊性腺瘤.

D.有合並癥的肝囊腫.

E.小的無癥狀的囊腫.

F.位置深未突於肝表面的囊腫.

2.肝囊腫硬化治療(sclerosingtherapyofthelivercyst)

單純性肝囊腫通過向囊腔內註入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內皮,經1至數次抽液註藥後,囊腔可逐漸縮小,能收到較好的近期效果.對於較小的肝囊腫(直徑<5cm),一般經過B超引導下穿刺抽吸囊液後註入無水酒精,1次便可達到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發性的則需多次穿刺註藥.無水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3,亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%),註藥後囑病人轉動體位,增加無水酒精對囊壁的作用.對於抽出的囊液應註意檢查,若有混濁、血性、混有膽汁則禁止註入酒精,囊液應常規送細菌培養、脫落細胞檢查.有報告對感染的囊腫置管引流,待引流液減少、感染控制後,拔除引流管,分次穿刺註入無水酒精.對於巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢,避免由於減壓造成循環系統紊亂,酒精註射量一次最多不超過100ml.術後使用抗生素預防感染.

肝穿刺硬化治療方法有兩種:囊內註入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法.

(1)囊內註入酒精留置法:局麻下,穿刺時囑病人屏氣,B超引導下穿入囊腔內,拔出針芯,抽凈囊液,腔內註入2%利多卡因10～20ml,2～3min後註入無水酒精,註入量為抽出量的1/5～1/4為宜,總量最多100ml左右,囊液過多,可分次治療.插入針芯屏氣拔針.防止腔內酒精入腹腔引起反應.術後臥床休息4h.

(2)穿刺置管酒精沖洗法:穿刺將導管留置囊腔內持續引流,囊液排空後用無水酒精沖洗囊壁,反復至囊腔閉合拔管.此方法的優點可避免酒精對肝臟損害,囊壁閉合完全;不足是留置導管造成病人生活不便,有感染可能.不管何種方法,B超引導囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段.

(二)預後

本病發展緩慢,預後良好.孤立性肝囊腫經非手術或手術治療可痊愈,多囊肝經治療後可緩解癥狀,對肝功能的恢復及全身狀況的改善皆有幫助.本病一般不引起肝功能損害,但部分晚期患者,由於肝組織的嚴重破壞,出現黃疸、腹水等並發癥,難以用各種方法治療;此類患者預後較差,如合並多囊腎,可因肝、腎衰竭而死亡.

先天性肝囊腫飲食

選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.

先天性肝囊腫並發癥

並發病癥

並發癥比較少見,最多見的癥狀是囊內出血,臨床表現為突然劇烈的腹痛及囊腫增大.這種並發癥幾乎均見於50歲以上的婦女,但極少數病人腹痛則較為輕微,甚至沒有,出血時超聲下觀察到囊內容物呈流動性.另外囊腫破裂,囊內並發感染時,尚可出現寒戰、高熱;壓迫十二指腸尚可形成內瘺;門脈高壓等,1977年Kasai等報道瞭3例肝囊腫壁上發生癌變,指出如果發現囊腫內容混濁,囊壁有不規則結節時應警惕惡性變的問題,另外多發性囊腫尚可合並膽管狹窄、膽管炎.