血卟啉病

血卟啉病治療

  一、治療(以下資料僅供參考,詳細請咨詢醫生.

  主要為對癥治療和預防復發

  一)紅細胞生成性血卟啉病

  1、皮膚損害:避免陽光照射和創傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑.穿防護衣.口服β-胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg.

  2、溶血性貧血:嚴重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性.消膽胺4g3次/d,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效.

  二)肝性血卟啉病

  1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等.

  2、宜高糖飲食、禁酒,急性發作時,靜脈滴註10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解.糖耐量減低者可並用胰島素治療.

  3、激素:少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明.有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg,3次/d獲良效.

  4、對癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神癥狀,12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d.嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯.

  5、血紅蛋白:是搶救危重急性血卟啉病的有效手段.劑量為每次3-6mg/kg體重,24h內不大於6mg/kg體重.用生理鹽水稀釋後靜脈註射,速度不大於40mg/min,6-10min註畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈註射一次,第2次註射至少間隔12小時,療程3-5d.

  6、靜脈放血:遲發性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效.每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml.尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血.可使癥狀消失6-9個月,生化改善12-24個月.個體差異較大.

  7、氯喹:間斷試用劑量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低於100μg/d時停用.療程可達數月至數年.對遲發性皮膚型病人可獲完全緩解.治療中應密切觀察肝功(SGPT)情況.

  8、糾正水、電解質紊亂:對抗利尿激素釋放過多者,應限制水分攝入,並加用去甲基金黴素,每次200-400mg3次/d,5-10d為一療程.如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者,則需補充鹽類和水分.急性發作時偶見低鎂血癥性抽搐,應予補充鎂鹽.

  二、預後

  如能早期診斷、註意防治,預後不一定很差.長期反復發作者,預後欠佳.有神經癥狀者預後不良,病人常在一次急性發作中死於上升性癱瘓或呼吸麻痹,病死率為15%～20%.死亡病例大多是30歲以前的青年.早期發現病人,註意避免各種誘發因素,發作期間註意支持療法和護理,特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監護,合理應用血紅素搶救治療,病死率可大為降低.隨著年齡的增長,本病傾向於減輕,預後較好.

血卟啉病飲食

   飲食清淡富有營養,註意膳食平衡.忌辛辣刺激食物.以免造成病情反復的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等.與此同時,也要禁食刺激性的食物.多吃新鮮的蔬菜和水果.新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分.多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力.

血卟啉病並發癥

  1、皮膚癥狀:多在嬰兒期出現,但也可見於成人(遲發性皮膚血卟啉病),主要由光線引起,最易致病的光波為405nm,能穿透玻璃窗,在皮膚暴露部如額,鼻,耳,頸,手等處出現紅斑,繼而變為皰疹,甚至潰爛,於結痂後常遺留瘢痕,引起畸形和色素沉著,皮疹可能為濕疹,蕁麻疹,夏令癢疹或多形性紅斑等類型,口腔黏膜可有紅色斑點,牙呈棕紅色,同時可並發眼損害如結膜炎,角膜炎及虹膜炎等,有部分病人皮膚不僅感光過敏,炎癥後期可有萎縮,黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象,嚴重病例可因鼻,耳,手指的皮膚損害瘢痕形成而變形,病人可有特殊紫色面容,在紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型,都可有多毛癥.

  2、下肢疼痛,感覺異常.

  3、脊髓神經病變,出現截癱或四肢癱瘓.

  4、大腦病變,產生神經,精神,植物神經癥狀,如腹痛,高血壓等.