聽神經鞘瘤

聽神經鞘瘤

聽神經鞘瘤百科

聽神經鞘瘤起源於聽神經鞘,是一種典型的神經鞘瘤,占顱內腫瘤的7.79%～10.64%,占顱內神經鞘瘤的93.1%,占橋小腦角腫瘤的72.2%,發病年齡多在30～60歲,20歲以下者少見.女略多於男.腫瘤多數發生於聽神經的前庭段,少數發生於該神經的耳蝸部,隨著腫瘤生長變大,壓迫腦橋外側面和小腦前緣,充滿於小腦腦橋角凹內.腫瘤大多數是單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時,則正相反.本瘤屬良性病變,即使多次復發亦不發生惡變和轉移,如能切除,常能獲得永久治愈.

聽神經鞘瘤

聽神經鞘瘤病因

病因(64%):

分子遺傳學研究發現神經鞘瘤(單或雙側)的發生與NF2基因失活有關,NF2基因是一種抑癌基因,定位於22號染色體長臂1區2帶2亞帶(22q12.2),NF1基因也是腫瘤抑制基因,定位19q11.2.

發病機制(25%):

聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群,癥狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位,生長速度,發展方向,腫瘤大小,血供情況及有否囊性變等因素有關,腫瘤初起時,其前庭部分最先受損,因而在早期,都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象,隨著腫瘤的生長,其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛,面部感覺減退,角膜反射遲鈍或喪失,舌尖及舌的一側感覺減退,如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側,咀嚼肌及顳肌的萎縮等.

聽神經鞘瘤

聽神經鞘瘤癥狀

聽神經鞘瘤的病期較長,癥狀存在的時間可數月至數年不等,一般持續3～5年,大部分病人就診時主要癥狀是聽神經鞘瘤本身的癥狀,包括頭暈,耳鳴及聽力下降,此三者可同時或兩者同時或先後出現,耳鳴為高音調,似蟬鳴或汽笛聲,並為連續性,常伴有聽力減退,耳聾更為重要,根據有關資料報告耳聾存在於85.2%～100%的病例中,而耳鳴僅存在於63%～66.9%的病例中,由於病人頭暈癥狀較輕,也不伴有惡心嘔吐,因此,常不為病人及醫生所註意,耳聾則是客觀的體征,可以進行檢測,如果單側耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺,聽電話時偶爾發現聽力下降,或直至到完全耳聾或出現其他相關的神經癥狀時才引起註意而就醫,病程的長短反映瞭腫瘤的生長速度,發生的位置以及是否有囊性變等,臨床癥狀的發生率與腫瘤的發展程度有關,有作者報告頭暈發生率與腫瘤的擴展程度呈線性負相關,患者腫瘤越小頭暈發生率越高,腫瘤處於T1期時頭暈發生率為86%,T2和T3期為65%～66%,T4期為51%,頭暈癥狀持續時間與腫瘤的大小呈線性負相關,聽神經鞘瘤越大,頭暈癥狀持續的時間越短.

1.首發癥狀,神經的顱內段可分為兩部分,即內側部分和外側部分,位於內聽道內者稱為外側部,自腦幹發生處至內耳孔處稱為內側部,兩部分相接處大致是神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘分界帶,由於腫瘤大部分發生在外側部,大多數患者的首發癥狀為進行性單側聽力減退伴以耳鳴,眩暈,約占70%左右,並且此癥狀持續時間較長,一般3～5年,當腫瘤起源於聽神經近端,由於內側部腫瘤沒有骨壁的限制,早期不會對聽神經造成影響,其首發癥狀並非聽力障礙,而是以頭痛,惡心嘔吐,視力障礙為首發癥狀,少數老年患者可出現精神方面改變,表現為精神萎靡不振,意識淡漠,對周圍事物反應遲鈍,可能與老年人腦動脈硬化及顱內壓增高有關.

2.繼發癥狀,體征聽神經鞘瘤臨床表現較為復雜,其臨床癥狀並不完全一樣,癥狀可輕可重,這主要與腫瘤起始部位,生長速度,發展方向,腫瘤大小,血供情況以及是否囊變等諸多因素有關.

(1)聽力表現:聽神經鞘瘤最常見及最典型的表現為單側或一側更為嚴重的感音性耳聾,又稱為感音神經性耳聾,一般認為進行性單側聽力減退伴以耳鳴是聽神經鞘瘤最早,最突出的主訴,此種聽力障礙具有以下特點:

①高音頻率聽力首先受到影響,然後漸向中低音擴展,造成斜坡向高音的聽力障礙曲線,最後普遍下降.

②語言審別率低於正常,並常與低音聽力不相稱,即純音聽力尚在正常范圍或僅輕度減退,而語言審別率明顯下降.

③氣導仍大於骨導,但均縮短,骨導/氣導的比例不變.

④聽力下降呈進行性,但有10%的病人表現為突聾,或在聽力下降的過程中發生突然改變.

突發性耳聾的發生可能是腫瘤壓迫內聽道內血管引起耳蝸缺血所致,因此對所有突發性耳聾患者也應警惕有聽神經鞘瘤存在的可能.

(2)前庭癥狀:前庭神經的功能是反射性調節機體平衡,包括頭部,眼球,軀體,肢體,調節機體對於各種加速度的反應,前庭神經受損最常見的癥狀為眩暈及眼球震顫,眩暈是病人感覺外境或自身在旋轉或移動的一種感覺,雖然以眩暈為首發癥狀者發生率較高,但真正因眩暈而就診者就明顯少於首發癥狀者,有作者報告因前庭神經癥狀就診者僅占10%,而在追問病史中有65%的病例有前庭神經受累表現,有的發生於數年之前,眩暈經常出現於靜止狀態下但也有些患者在改變體位如彎腰,坐起或轉動頭部時誘發或加重,經服用鎮靜藥物部分病人癥狀可以緩解,眩暈可伴惡心,嘔吐,其表現有時類似於梅尼埃病,國外研究報告30%有真性旋轉性眩暈,其中很多病人長期急性迷路衰竭發作,持續幾天或更長時間,被診斷為迷路炎或前庭神經元炎,眼球震顫多為水平性或水平旋轉性,眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致,當腦幹受推擠嚴重時,可損傷前庭中樞出現前庭中樞性眼震,眼球震顫持續時間長,節律粗大,眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致.

(3)三叉神經癥狀:三叉神經功能障礙是第3個最常見的腦神經癥狀,三叉神經在腦幹表面位於腦橋中部的腹外側面,由大的感覺根和小的運動根組成,位於小腦幕附著緣之下,向前外行走,越過巖骨骨嵴後進入Meckel腔,與半月節相連,當聽神經鞘瘤向前上方發展時可波及三叉神經,將三叉神經擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間,產生三叉神經損害癥狀,一組1000例聽神經鞘瘤中有三叉神經受累癥狀者占9%,三叉神經癥狀有以下幾方面:

①大多數病人以面部麻木為主要癥狀出現,臨床檢查時發現患者面部麻木者較主觀感覺者明顯增多,說明部分患者早已有感覺減退癥狀,但未引起註意.

②部分病人表現為三叉神經痛.

③可伴有咀嚼肌萎縮,一般來說,三叉神經運動支的受損發生較少,而且出現較晚,可能運動神經纖維對壓迫較感覺纖維更有耐受性有關,檢查病人可見張口時下頜偏向患側,病側顳肌和咬肌收縮無力並萎縮.

④孤立的三叉神經1支受影響比較少見,多半是2支或3支同時受影響,三叉神經受累癥狀持續時間與腫瘤大小呈線性正相關,一般平均持續時間為1.3年,若三叉神經癥狀中以1,2支為主,角膜反射減退或消失,但往往不被患者所註意,對於有一側角膜反射減退或消失,同時存在一側聽神經癥狀和體征,可視為早期聽神經鞘瘤的表現,雙側角膜反射受損與顱內壓增高以及腫瘤壓迫腦幹移位有關,患者往往病變側更為明顯.

(4)面神經表現:聽神經鞘瘤患者早期很少出現面神經麻痹癥狀和體征,國外研究報告聽神經鞘瘤患者6%有面神經癥狀,面神經損害體征出現較晚,其程度亦較輕,可能為運動神經纖維對外來壓力有較大的耐受性之故,因此,聽神經鞘瘤引起長期面癱罕見且多為非典型性的,因為面神經50%的神經纖維即能維持正常的功能,查體時應認真仔細,以免遺漏,另外尚有聽神經鞘瘤以反復發作的半側面肌痙攣為表現者,也有聽神經鞘瘤僅有面癱表現而誤診為Bell面癱的報告.

(5)顱內壓增高癥狀:顱內壓增高是聽神經鞘瘤常見的臨床特征之一,顱內壓增高癥狀出現的早晚及程度受腫瘤大小,生長速度,生長部位等因素有關,一般說來,腫瘤體積越大,顱內壓增高癥狀越明顯,但內側型腫瘤,因腫瘤靠近中線部位,雖然腫瘤體積不大,早期腦脊液循環受到影響,產生梗阻性腦積水,顱內壓增高癥狀可在疾病的早期出現且較顯著,導致顱內壓增高的原因是:

①腫瘤向內生長過程中造成腦橋延髓的移位,壓迫瞭導水管下段及第Ⅳ腦室.

②某些腫瘤向小腦幕孔方向生長,部分腫瘤伸入幕孔內壓迫導水管.

③顱後窩側池及環池下部受腫瘤壓迫而閉塞,影響腦脊液循環.

④腫瘤生長過程中,由於蛛網膜的折疊,在腫瘤的周圍形成蛛網膜囊腫,占據顱腔內一定體積.

⑤腫瘤導致枕骨大孔疝,使顱內壓急劇增高造成危象.

顱內壓增高癥狀以頭痛最多見,嚴重者伴有惡心,嘔吐,常常出現視力下降,頭痛癥狀多位於額枕部或雙顳部,單側枕部疼痛似有定位意義,部分病人尚不能明確疼痛的部位,頭痛的原因除顱內壓增高使腦膜血管和神經受刺激與牽扯所致外,另有其他原因所致,故頭痛可在早期出現,頭痛可為持續性疼痛,也可持續性疼痛陣發性加重,常常早上頭痛更重,間歇期可以正常,單純頭痛的患者病程可持續數年以上,如頭痛與其他癥狀同時出現時,則表示病程較短,顱內壓增高使視神經受壓,眼靜脈回流受阻,導致視盤水腫,嚴重顱內壓增高者可發生眼底視網膜出血,顱內壓增高持續時間較長時,可引起視神經繼發性萎縮,眼底檢查時,可見視盤變淡,邊緣不清,病人通常視力減退或黑蒙,甚至有部分病人失明,通常兩側均受影響,個別病人因顱內壓增高進展較快,而出現突然昏迷,雙側瞳孔縮小,以後散大,很快出現呼吸障礙,表現為呼吸慢,不規則或出現呼吸暫停等枕骨大孔疝綜合征,因此有作者認為顱內壓增高綜合征的出現表示病人已進入中期或晚期階段,對於內側型聽神經鞘瘤患者,因缺乏小腦腦橋角部癥狀和體征,僅僅表現早期顱內壓增高癥狀,與顱後窩腫瘤如小腦半球腫瘤及中線部腫瘤難以鑒別,造成診斷上的困難,因此,應借助神經耳科檢查及神經放射檢查加以確定診斷.

聽神經鞘瘤

聽神經鞘瘤檢查

一、檢查

1、神經耳科檢查由於病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診,常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查.

(1)聽力檢查:有4種聽力檢查方法,可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙.Bekesy聽力測驗,第Ⅰ型屬正常或中耳疾病;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變.音衰退閾試驗如果音調消退超過30dB為聽神經障礙.短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變.雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變,無增補現象的屬中耳或聽神經病變.

(2)前庭神經功能檢查:聽神經鞘瘤多起源於聽神經的前庭部分,早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象,反應完全消失或部分消失,這是診斷聽神經鞘瘤的常用方法,但由於從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位於較淺部,容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫,健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損.

1、神經放射學診斷

(1)X線平片:主要變化為骨質吸收致內聽道擴大.巖骨斷層片異常的指標:一側內聽道寬度較對側大2mm以上;內聽道後壁縮距3mm以上,內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下.

(2)腦血管造影:所見病變的特征是:基底動脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向後移,橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡點向後移;病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移,基底動脈及橋、中腦前靜脈均向後移;基底動脈可移向對側;腫瘤著色.

(3)CT及MRI檢查:目前聽神經鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI,特別是當腫瘤很小(1cm)或在內聽道內,CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時,應該進行GD-DTPA增強的MRI.

CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用,如CT發現有病側內聽道擴大時,增強CT可發現腫瘤,對於估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與後半規管及底的距離有幫助.如果病人已作瞭CT,而腫瘤較大,MRI可提供對腦幹壓迫的范圍、Ⅳ腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況.對可疑聽神經鞘瘤或CT檢查難於確定時,全序列的MRI可做出鑒別診斷,但也要註意Gd-DTPA的可能假陽性,這與內聽道內神經的炎癥或蛛網膜炎有關;任何小的、接近底部的增強病變應該在六月後作MRI復查以評估其生長情況.

3、腦幹聽覺誘發電位或腦幹電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查,陽性所見為V波延遲或缺失,約95%以上的聽神經鞘瘤有此表現,現已廣泛用於本瘤的早期診斷.

聽神經鞘瘤預防

一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率.如平時應註意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;註意飲食、飲水衛生,防止癌從口入;不吃黴變腐敗,燒焦的食物以及熏、烤、醃、泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸煙、不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣.同時註意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的污染,可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌癥的發生.

二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡.在平時生活中除加強體育鍛煉還應註意身體的一些不適變化和定期體檢.如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查,可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等.因此,一旦發現身體患癌癥之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌癥的信心,積極配合,癌癥是可以治愈的.

三級預防是在治療癌癥時,設法預防癌癥復發和轉移,防止並發癥和後遺癥.目前腫瘤專科醫院都具備瞭一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法.如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段.相信隻要註意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷、及時治療.