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什麼是遺傳性異常纖維蛋白原血癥

患者問:

什麼是遺傳性異常纖維蛋白原血癥

醫生答:

遺傳性異常纖維蛋白原血癥是指纖維蛋白原的結構異常導致其功能改變。該病多數呈常染色體顯性遺傳。纖維蛋白原異常血癥與多種纖維蛋白結構缺陷相關,影響纖維蛋白原的活性。該病以女性多見,約半數患者沒有癥狀,因此多數患者是由於手術時常規檢查而發現。剩下的患者出血癥狀與血栓癥狀之比約2:1。一般來說,出血傾向常見於纖維蛋白肽釋放異常以及纖維蛋白單體交聯異常,血栓形成常見於多聚化異常。

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