小兒急性呼吸衰竭
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門靜脈高壓癥
門靜脈高壓癥百科
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群.大多數由肝硬化引起,少數繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素.當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高.表現為門-體靜脈間交通支開放,大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環,從而出現腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等.最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張,一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命.
門靜脈高壓癥
門靜脈高壓癥病因
肝硬化(60%):
按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇後阻塞兩種.竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化.血吸蟲在門靜脈系統內發育成熟,產卵,形成蟲卵栓子,順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區的門靜脈小分支,從而引起這些小分支的血栓性內膜炎和其周圍的纖維化,致門靜脈的血流受阻,門靜脈壓力升高.竇後性阻塞常見病因是肝炎後肝硬化.主要病理改變是肝小葉內纖維組織增生和肝細胞的增生.由於增生的纖維索和再生肝細胞結節的擠壓,使肝小葉內肝竇變窄和阻塞,以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈,血流淤滯,引起門靜脈壓力升高.竇後阻塞,由於許多肝小葉內肝竇的變窄或閉塞,以致部分壓力高的肝動脈血流經肝小葉間匯管區的動脈交通直接反註入壓力低的門靜脈小支,使門靜脈壓力更高.
肝外門靜脈阻塞(30%):
主要是肝外門靜脈主幹血栓形成,門靜脈主要是屬支的阻塞所致.最常見為脾靜脈血栓形成.肝外型門靜脈的阻塞,在梗阻的遠端血流停滯,靜脈壓力升高,可以發生食管靜脈曲張及上消化道出血.此類病人多見於小兒,肝功能多屬正常.
門靜脈高壓癥
門靜脈高壓癥癥狀
門脈高壓癥多見於中年男子,病情發展緩慢,癥狀與體征因病因不同而有所差異,臨床表現為脾腫大,脾功能亢進,進而發生食管胃底靜脈曲張,嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征,但主要是脾腫大,脾功能亢進,嘔血和腹水.
(一)脾腫大:脾腫大多合並有脾功能亢進癥狀,如貧血,血細胞及血小板減少等,一般而言,脾臟愈大,脾功能亢進愈顯著.
(二)上消化道出血:當門靜脈壓力增高後,使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張,因此,食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現,常因潰瘍,創傷而破裂出血,由於有肝功能損害致凝血機能障礙,出血多不易停止,臨床表現為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀.
(三)腹水:肝內型門脈高壓癥的晚期,腹水的出現是肝功能代償不全的表現,在有腹水的病員中,腹壁淺靜脈往往曲張較明顯,有時伴有黃疸.
門靜脈高壓癥
門靜脈高壓癥檢查
輔助檢查
1.大多數病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病史,少數患者是不明原因的黃疸病史,平時可能容易流鼻血或牙齦易出血、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等異常表現.
2.如果到醫院做體檢,可能會發現有黃疸、手掌發紅(肝掌)、胸前有蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張,脾臟腫大以及腹水等.
3.為瞭做出初步判斷,醫生首先是開出常規的無創檢查,比如檢驗血尿便常規、凝血功能、肝功能(主要看膽紅素、白蛋白、轉氨酶)、甲胎蛋白(肝癌的篩查),檢查有無乙肝或丙肝的感染,懷疑血吸蟲病則作糞孵化試驗或血清環卵試驗.
4.彩超也很常用,可以大致瞭解肝、脾大小和有無肝硬化、腹水及其嚴重程度,並掃描門靜脈系統有無血栓形成,門靜脈通暢性、血流量及血流方向等.
5.腹部增強CT掃描是對門靜脈高壓癥有確診價值的檢查,可以清晰的觀察到門靜脈的直徑、有無血栓、是否存在大量的曲張血管、肝臟病變程度及有無肝癌,脾臟的情況,腹水的量.CT是關鍵檢查,對下一步的治療具有指導作用.
6.如果希望瞭解患者的食道和胃底是否有曲張靜脈及其程度,簡單的方法是X線鋇餐檢查,準確性高的是做纖維胃鏡,能夠同時判斷有無將要出血的風險並做治療.
7.測量門靜脈壓力是診斷門靜脈高壓癥的直接證據,有創測量目前很少用到,一般都做核素心肝血流比(H/L)來間接推測門靜脈壓力.
門靜脈高壓癥預防
本病的早期可無任何癥狀,而一旦出現癥狀又往往比較兇險,故有必要對患有肝炎後肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結合健康體檢定期隨訪;以早期發現、早期治療.
1.生活規律,不做劇烈運動.多臥床休息,並做有節奏的深呼吸,有助血液回流.
2.調節飲食,宜吃營養豐富易消化的軟食,切不可吃粗糙過硬的食品.大多數病人有腹水,要限制食鹽的攝入.未發生肝昏迷時,可適當進食優質蛋白質.
3.杜絕任何能增加腹腔壓力的活動,如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等.
4.定期到專科醫院復診,必要時做食道和胃鏡檢查,以瞭解靜脈曲張情況.可適當服一些降低門靜脈壓的藥物,或行怒張靜脈結紮,或采取手術治療.總之,門靜脈高壓決不可掉以輕心,否則後果不堪設想