神經母細胞瘤

神經母細胞瘤治療

一、西醫

1、治療

由於NB預後差異大,部分病人如小年齡、早期NB預後明顯優於大年齡晚期組,因此應根據病人的預後因素,如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療.早期病人無N-myc擴增及1p缺失,可僅做手術,手術後隨訪.而大年齡、晚期,伴有N-myc擴增,1p缺失者,需接受強化療和手術,直至骨髓移植.

手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據其臨床預後因素采用不同強度的治療方案.一般對局限性腫瘤主張先手術切除,再化療.而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略.對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環酰胺等,各個協作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療,但預後改善仍未令人滿意.

美國CCSG協作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植後4年無進展性疾病生存率為38%,各項處理方案結果未顯示有差別.對Ⅳ期具有其他預後不良因素者(如N-myc擴增,年齡2歲,誘導治療未獲緩解者),自身骨髓移植組預後要比常規治療好.異基因移植與自體移植間結果無差異.自體外周血幹細胞移植時造血功能恢復要比骨髓幹細胞移植快,並且腫瘤細胞污染的機會相對減少.

NB對放療敏感,但全身放療在幹細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論.NB的原發部位復發機會較高,因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療,但其有效性不明確.全身照光並不改善預後,對晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛.

美國兒童腫瘤協作組對晚期病人在自身幹細胞移植後隨機分組進行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3～6個月,另一組病人停化療後不用藥.結果為接受維A酸組3年EFS為47%,未接受組為25%,P=0.013.在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯,分別為40%對22%,和77%對49%.

2、預後

與以下因素有關:

1.分期及年齡為最重要的預後因素,Ⅰ、Ⅱ期,Ⅵs期預後明顯優於Ⅲ、Ⅳ期.1歲者明顯優於2歲者.晚期大年齡患兒的長期無病生存率僅為5%～30%.

2.生物學特征在NB中常見有N-myc擴增,N-myc對細胞分裂有正向調節作用,維A酸(RA)對N-myc表達有負向調節作用以致NB細胞停止增殖並分化,N-myc擴增10倍為預後不良因素.1p36.3缺失是易復發的因素,1p可能有腫瘤抑制因子,即使無N-myc擴增,1p36.3缺失仍有意義.17q獲得(gain)時預後差.NB表達酪胺酸激酶(Trk)傢族受體激酶的研究進展較快,預後良好型表達TrkA、C;而預後不良型、N-myc擴增型表達TrkB.CD44是一種黏附分子,在NB中CD44的表達與NB進展之間的關系恰與其他腫瘤相反,CD44陽性無病生存率顯著高於CD44陰性組,CD44的表達與N-myc倍增呈負相關.

3.病理型別Shimada分類中UFH預後差.

神經母細胞瘤飲食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.

神經母細胞瘤並發癥

一、並發病癥

可發生貧血、消瘦、高血壓、運動障礙.可發生轉移.