肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病百科

肥厚型心肌病(HCM)是一種原因不明的心肌疾病,特征為心室壁呈不對稱性肥厚,常侵及室間隔,心室內腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性下降.根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能與遺傳等有關.肥厚型心肌病有猝死風險,是運動性猝死的原因之一.

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病病因

病因未明.目前認為遺傳因素是主要病因,其依據是本病有明顯的傢族性發病傾向,常合並其他先天性心血管畸形,有些患者出生時即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型.傢族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀.遺傳缺陷引起發病的機制有以下設想:

一、兒茶酚胺與交感神經系統異常,其證據為本病易伴發神經嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效.

二、胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生後未正常退縮.

三、房室傳導過速導致室間隔與左室遊離壁不同步激動和收縮.

四、原發性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂.

五、心肌蛋白合成異常.

六、小冠狀動脈異常,引起缺血,纖維化和代償性心肌老前輩.

七、室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹),收縮時不等長,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚.至於無傢族或遺傳證據的散發型病例,其發病機理尚不清楚.

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病癥狀

起病多緩慢.約1/3有傢族史.癥狀大多開始於30歲以前.男女同樣罹患.

主要癥狀為:

一、呼吸困難,多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血之故.與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺瘀血.

二、心前區痛,多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致.

三、乏力、頭暈與昏厥,多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低.活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀.四心悸,由於心功能減退或心律失常所致.伍心力衰竭,多見於晚期患者,由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合並心房顫動.晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死.

常見的體征為:一心濁音界向左擴大.心尖搏動向左下移位,有抬舉性沖動.或有心尖雙搏動,此是心房向順應性降低的心室排血時產生的搏動在心尖搏動之前被觸及.二胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見於有心室流出道梗阻的患者.凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動後或過早搏動後均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時均可使雜音減弱.約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音.③第二音可呈反常分裂,是由於左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關閉所致.第三音常見於伴有二尖瓣關閉不全的患者.

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病檢查

心電圖表現:一ST-T改變見於80%以上患者,大多數冠狀動脈正常,少數以心尖區局限性心肌肥厚的患者由於冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波.二左心室肥大徵象見於60%患者,其存在與心肌肥大的程度與部位有關.③異常Q波的存在.V6、V5、aVL、Ⅰ導聯上有深而不寬的Q波,反映不對稱性室間隔肥厚,不須誤認為心肌梗塞.有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導聯上也可有Q波,其發生可能與左室肥厚後心內膜下與室壁內心肌中沖動不規則和延遲傳導所致.四左心房波形異常,可能見於1/4患者.伍部分患者合並預激綜合征.I、aVL、V4V5V6導聯均有異常Q波是由於肥厚的室間隔引起較大的向右的心室起始除極向量所致,V1V2為RS波型,R波較高,為上述各導聯Q波的相應變化.本列超聲心動圖檢查示心室間隔肥厚.

超聲心動圖表現:一不對稱性室間隔肥厚,室間隔厚度與左室後壁厚度之比大於1.3∶1,此征過去比較重視,但現在發現也可見於其他疾病如高血壓、主動脈瓣狹窄等.用二維法測左室增厚的程度更為有用.二二尖瓣前葉在收縮期前移.③左心室腔縮小,流出道狹窄.四左心室舒張功能障礙,包括順應性減低,快速充盈時間延長,等容舒張時間延長.運用多普勒法可以瞭解雜音的起源和計算梗阻前後的壓力差.

X線普通胸片可能見左心室增大,也可能在正常范圍.X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚,左心室腔縮小.核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度.

心導管檢查示心室舒張末期壓增高.有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差.

肥厚型心肌病預防

病程發展緩慢,預後不定.可以穩定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化.猝死與心力衰竭為主要的死亡原因.猝死多見於兒童及年輕人,其出現和體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死傢族史,有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要.心房顫動的發生可以促進心力衰竭.少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等並發癥.

肥厚型心肌病有傢族遺傳傾向,故有該病的傢族史者應註意定期到醫院檢查.如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥,宜盡早到醫院接受就診.對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持良好心境,定期到醫院復查,保護或改善心功能,提高生活質量.多數患者經治療,病程可維持數十年,預後尚好.不宜參加劇烈體育運動,以免發生猝死等意外.如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院.