小兒韋格納肉芽腫

小兒韋格納肉芽腫治療

小兒韋格納肉芽腫西醫治療方法

一、藥物治療

對輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療,若療效不佳應盡早使用環磷酰胺.對有腎受累或下呼吸道病變者,開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺.

糖皮質激素:潑尼松(龍)每日1~2mg/kg,至少用藥4周,癥狀緩解後逐漸減量維持；強地松每日1～2mg/kg,癥狀緩解後改為隔日早晨頓服方法維持；

腎上腺皮質激素口服,劑量為1mg/(kgd),待病情得到控制,可逐漸減量維持.

如合並腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑.環磷酰胺(CTX):是治療本病首選的免疫抑制劑,常用劑量為每日1～2mg/kg,口服或靜脈註射.

對免疫抑制劑治療效果不佳者可試用環抱素、雷公藤總苷等.對危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療,每日15mg/kg,3~5天.同時加用環磷酰胺劑量為2mg/(kg?d).如此治療,待緩解1年後如無復發,可逐漸將環磷酰胺減量,如每2個月減25mg.環磷酰胺的療程為28個月.由於長期用環磷酰胺副作用較大,也可應用甲氨蝶呤作為維持治療.

二、對癥治療

1、有繼發感染者則選用抗生素.據個別作者報告復方新諾明可使WG病情長期緩解,降低復發率.

2、血管炎損害嚴重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,雙嘧達莫25mg,每日3次改善微循環.

3、對於已發生腎功能衰竭者,療效一般不滿意,除應用強有力的聯合治療外,有報告采用血液透析及腎移植而獲得成功者.

預後

本病預後嚴重.僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活,但常遺留破壞性創痕.本病早期診斷,合理治療,使預後有瞭明顯改善,80%患者存活時間已超過5年；未經治療的患者,90%在兩年內死於腎功能衰竭和呼吸衰竭.糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預後,但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用.聯合使用環磷酰胺可明顯降低其死亡率,提高其生存率.但是細胞毒藥物對於進展期腎功能不全者則效果不良.

小兒韋格納肉芽腫飲食

平時養成良好的生活習慣,不要隨意吃一些食物,最好還是根據醫生的指導飲食.

小兒韋格納肉芽腫並發癥

可並發咯血,腎功能不全,出現器質性腦綜合征,有精神癥狀,偏盲,驚厥和偏癱等,有關節腫痛及脾臟腫大.