先天性巨尿道癥
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卡波西肉瘤治療
(一)治療
本病對放射線治療敏感,亦可用電子束放射治療.侵襲性損害可用化療,以長春新堿,硫酸長春堿(長春花堿),放線菌D最好.此外可行手術或激光切除.亦可應用幹擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯合治療.
1.放射治療
Kaposi肉瘤對放射治療敏感,研究表明,在一次照射8Gy劑量後70%患者能完全緩解.通常采用大照射治療,以減少復發危險.
2.化療
(1)單一化療:
①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿:4~8mg(約0.1mg/kg),1次/周緩慢靜脈滴註.經典型約90%獲全部或部分緩解,可使腫瘤消退或好轉,長達8個月~1年.但對艾滋病型效果差.
②放線菌素D:6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,靜脈滴註,4h內滴完,10天為1個療程,兩個療程間需隔2周.
③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用於治療本病.一些研究提出90%可獲緩解.其中41%可獲完全緩解.
(2)聯合化療:有報告用放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿),或放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿)加達卡巴嗪(氮烯唑胺),治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好.
3.免疫療法主要用於艾滋病型患者.
(1)幹擾素(IFNα?-2a或IFNα-2b):每天1800萬U肌內註射,臨床療效在30%~40%之間,療效並不理想.
(2)阿地白介素(白介素-2).
4.外科切除對孤立損害可采用外科手術切除,但不可避免地會發生復發.手術切除後配合放射線照射效果更好一些.
方案
局部區域療法.例如向皮損部位註射長春新堿,博萊黴素或幹擾素;進行局部放射療法和冷凍療法.但療效不一.
全身療法.大劑量幹擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀態(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制.不少化療藥物單獨或聯合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿,鬼臼黴素,阿黴素,博萊黴素和紫杉酚.最近修改瞭阿黴素,博萊黴素和長春花堿劑量,有效率顯著提高,但相關毒性也顯得嚴重(如脫發,惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性).使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特別在伴有臟器轉移的患者)僅有幾個月.
治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環類---柔紅黴素和阿黴素.這些新藥提高藥代動力學如藥物血漿濃度峰值參數,因而可提高療效和降低毒性.在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅黴素的療效和聯合用藥相似.
實驗性藥物如白介素-4(IL-4),該制劑可下調IL-6和制瘤素的表達.維甲酸可調節細胞因子表達和誘導細胞分化,並可抑制新生血管生長.
(二)預後
本病病死率10%~20%,平均存活9年.經典型卡波氏肉瘤(classicKaposisarcoma)進展緩慢,內臟及淋巴結罕受侵,預後較好.非洲皮膚卡波氏肉瘤(Africancutaneouskaposisarcoma),呈侵襲性經過,往往在發病後2年內死亡.
卡波西肉瘤飲食
卡波西肉瘤食療方
(1)首烏雞蛋湯
組成:首烏120克,雞蛋4隻.
用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4隻.此為一日劑量,日服2次.
(2)芝麻紅糖粥
組成:黑芝麻200克,紅糖30克.
用法:黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶.每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服.
(3)核桃芝麻粥
組成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克.
用法:將核桃仁及芝麻各研末.粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用.
(4)首烏山藥羊肉湯
組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生薑9克.
卡波西肉瘤飲食宜忌
宜
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁.
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血.
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲.
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚.
(5)外陰卡波西肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等.
(6)外陰卡波西肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等.
(7)外陰卡波西肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等.
(8)香菇 鮮香菇90克,用植物油適量、食鹽少許炒過,加水煮成湯食.可預防癌癥.
(9)平菇 平菇適量,煎湯、煮食,或研末服.
(10)菱實 鮮菱實20-30個,加水適量,小火煎成濃湯,分2-3次服.對胃癌、子宮頸癌有一定療效.
(11)烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用.
(12)蜂乳 堅持服食,能增強人體免疫力,具有防癌效果.
(13)豆芽 豆芽中的葉綠素,可以防止直腸癌和其他一些癌癥.
(14)其他 牛奶或羊奶,不僅有豐富的維生素,而且含有某些防癌物質;新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等,對於抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等,都含有豐富的維生素A,皆有一定的防癌作用.
忌
(1)忌咖啡等興奮性飲料.
(2)忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物.
(3)忌煙、酒.
(4)忌肥膩、油煎、黴變、醃制食物.
(5)忌公雞、鵝等發物.
(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物.
卡波西肉瘤並發癥
病情緩慢進行時,新結節不斷出現並逐漸增大,可發生潰瘍,甚至發生壞疽,需要截肢,並發機會感染.