史-約綜合征

史-約綜合征

史-約綜合征百科

1922年,首先由Stevens和Johnson對史-約綜合征即“Stevens-Johnson綜合征”進行瞭詳細地描述.該綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變.

史-約綜合征

史-約綜合征病因

(一)發病原因

Stevens-Johnson綜合征的發生與多種因素有關,如全身用藥,局部用藥,感染,惡性腫瘤和膠原血管性疾病等.

(二)發病機制

在Stevens-Johnson綜合征中,引起免疫反應的誘導因素尚不明確,雖然藥物在Stevens-Johnson綜合征的發生中起著重要作用,但其臨床特點和實驗研究並不支持它是一種速發型超敏反應,感染因素在其發病機制中的作用也尚未確定.

Stevens-Johnson綜合征的急性期,可出現OKT4 細胞的大量刪除現象,毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征皮膚的主要浸潤細胞就是OKT4亞群,Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或者是產生某些淋巴因子,而這些淋巴因子趨化T輔助細胞進入這些部位,毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者水皰內液體中的CD8淋巴細胞數量明顯增加,這些淋巴細胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,這表明它們是致敏性細胞毒性T細胞,可能是重要的調節細胞和效應細胞,IFN-γ1b可能具有促進多形性紅斑形成的作用,針對抗原刺激而產生的IFN-γ可以促進細胞黏附分子的表達,而這些細胞黏附分子能夠使殺傷性T細胞與表皮細胞相結合.

毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者的HLA-B12的陽性率明顯增高,在磺胺類藥物相關性毒性表皮壞死溶解患者,HIA-B12,HLA-DR7和HLA-A29的出現率顯著上升,目前還難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關系.

史-約綜合征

史-約綜合征癥狀

多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣,但一名患者隻有一種表現,局部病變的直徑常<3cm,所累及的皮膚區域不超過20%,該型病變發病突然,常出現在手腳的背側和前臂,腿,腳掌,足底表面,其早期表現為環形紅斑和丘疹,並能繼發靶器官的損傷,某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰,也可出現蕁麻疹斑,這種病變的持續時間通常不會超過4周,全身性癥狀包括發熱,咽痛,不適,關節痛和嘔吐,水皰性病變可累及口咽部黏膜,結膜,生殖器黏膜,唇,內臟,多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征病變所累及的皮膚面積小於20%.

毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的前驅癥狀包括不適,發熱,結膜和皮膚的燒灼感,出疹常呈麻疹樣,而且可累及面部和肢端,病變在後期可以相互融合,從而導致大的水皰形成和皮膚剝脫,毒性表皮壞死溶解的特點是皮膚的受損面積超過20%,口腔黏膜,唇黏膜,生殖器黏膜和結膜也可受累,還可出現發熱,白細胞增多,腎功能衰竭,肺栓塞,胃腸道出血,膿毒血癥等現象.

1.眼部早期表現

Stevens-Johnson綜合征時可發生非特異性結膜炎,但結膜炎常出現在皮膚受累之前,15%～75%的Stevens-Johnson綜合征患者還會發生雙側卡他性,化膿性和假膜性結膜炎,另外可有嚴重的前葡萄膜炎,在該綜合征的急性期可出現角膜潰瘍,其持續時間一般為2～4周,Stevens-Johnson綜合征僅累及單眼的病例較少見.

2.慢性眼病

由於炎癥反應的存在,在慢性期常有結膜瘢痕形成,在球結膜和瞼結膜發生粘連時,可出現眼眶囊腫,結膜杯狀細胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導致淚膜異常,如果患者沒有淚道瘢痕化,那麼可能出現畏光,這些患者的淚膜異常多由黏液層缺乏,角膜幹燥所引起,瞼內翻和倒睫能夠引起角膜上皮缺損,角膜病變不是急性炎癥的初期表現,而是杯狀細胞功能障礙,倒睫和幹眼癥所引起的.

3.繼發性眼部表現

少數的Stevens-Johnson綜合征患者可出現與倒睫,瞼內翻,角結膜炎和瞼緣炎無關的繼發性結膜炎癥,這種結膜炎可持續8天～5周.

史-約綜合征

史-約綜合征檢查

1.可行HLA-B12,HLA-DR7,HLA-A29相關的實驗室檢查,以資與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相鑒別.

2.眼部的組織病理學改變:多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征患者急性期眼部可出現非特異性的炎癥反應,同時可發生廣泛的小動脈和小靜脈壞死,伴有膠原的纖維素樣變性,在疾病的慢性期,角膜,結膜和眼瞼的瘢痕化比較明顯,Stevens-Johnson綜合征的結膜活檢發現存在杯狀細胞缺失的現象,在Stevens-Johnson綜合征的急性期是以非特異性炎癥細胞浸潤為特征的,可累及結膜的上皮下層,在上皮下的微血管內發現存在循環免疫復合物,在Stevens-Johnson綜合征時可有基底部上皮細胞的增殖,而且結膜細胞增殖的程度與疾病的嚴重程度有一定的關系.

3.皮膚的病理學改變:多形性紅斑可發生表皮與基底膜分離的現象,也可有內皮水腫,淋巴細胞-組織細胞的血管周圍浸潤出現,在藥物關聯性Stevens-Johnson綜合征還可出現嗜酸性粒細胞的增加,毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征與多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的病理學改變相似,真皮血管可出現明顯的內皮水腫現象,最先出現的改變是真皮表皮接合部的空泡樣改變,並可進一步發展成真皮表皮分離和表皮下水皰形成,真皮層的主要炎癥細胞能夠誘導輔助性T淋巴細胞亞群,免疫球蛋白和補體的沉積並不顯著.

無特殊輔助檢查.

史-約綜合征預防

病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.