史-約綜合征

史-約綜合征治療

(一)治療

1.全身性治療:毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的治療比較困難.這種患者的病變較嚴重且需要特殊的護理和藥物治療,特別關鍵的是對體液平衡、呼吸功能、營養狀態的監護和病變部位的細致護理.這種患者應當送到重癥監護病房治療.維持患者的體液平衡也是至關重要的.

50%以上的毒性表皮壞死溶解患者死於膿毒血癥,因此炎癥的控制是十分關鍵的.一般認為對培養陽性的膿毒血癥患者應根據藥物敏感試驗的結果選擇抗生素.局部的脫落皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷.生物性覆蓋物如屍體皮膚、豬皮、羊膜在局部的遮蓋能夠起到減輕疼痛、預防感染的作用.

糖皮質激素在Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應用,目前尚有爭議.某些研究結果表明,高劑量的糖皮質激素可能會改善壞死溶解,並促進患者的痊愈.全身應用糖皮質激素的劑量可達:潑尼松40mg/d或甲潑尼龍750mg/d.由於缺乏糖皮質激素療效的確切證據,所以另外一些學者認為對皮膚病變嚴重的病例不應使用糖皮質激素,而且糖皮質激素並不能影響患者的預後.某些患者甚至在使用糖皮質激素後可能出現病情惡化的現象.

Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的病程變化較大,因此也使得糖皮質激素的使用更加困難.由於激素應用存在各種並發癥如感染、胃腸道出血、創口愈合不良、病程延長和膿毒敗血癥,所以糖皮質激素在重癥Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者的應用要具體情況具體分析.

2.眼部治療:在Stevens-Johnson綜合征的急性期,應保持眼部清潔.這包括結膜囊的頻繁平衡鹽液沖洗和預防性的抗生素使用.另外,人工淚液的頻繁點眼也有利於維持角膜上皮的完整性.對Stevens-Johnson綜合征引起的前葡萄膜炎可考慮使用環磷酰胺.

局部應用糖皮質激素的意義目前尚未確定,常在出現繼發感染時應用.糖皮質激素的應用可能會減輕瞼球粘連,能夠起到減輕炎癥的作用.對於糖皮質激素的應用,應當慎重並密切觀察其並發癥的發生.如果出現角膜炎癥,應進行病原體培養並選用有效的抗生素.局部應用環孢素的療效尚未確定.

如果出現角膜穿孔,可考慮進行板層角膜移植或穿透性角膜移植.在急性期,也可以使用結膜瓣來覆蓋眼表面.並可嘗試進行瞼球粘連的分離,但瞼球粘連容易反復發生.可以使用Saran繃帶或瞼球粘連環與繃帶式角膜接觸鏡聯合應用來預防瞼球粘連.另外,還可以使用塑料繃帶.可使用褥式縫合將Saran繃帶固定於結膜穹隆部.塑料繃帶可一直使用到急性期結束,其在小兒的耐受性要高於瞼球粘連環和繃帶式角膜接觸鏡.

3.慢性眼部疾病的治療:慢性Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的處理比較困難,而倒睫更加難以處理.醫生可通過拔除、冷凍、氬激光、電解、瞼板切開術來破壞睫毛.瞼緣的-20℃～-30℃冷凍能夠破壞80%以上的睫毛.醫生可以將探頭放置在瞼緣後2～3mm的結膜部位,組織達到適宜溫度所需要的時間為40～60s.兩次冷凍之間應該間隔一段時間的解凍期.

瘢痕性瞼內翻和結膜的表皮化能夠導致角膜受損.為矯正瞼內翻,可行內翻矯正聯合黏膜移植.慢性期可能會出現鼻淚管阻塞、淚道阻塞和淚道狹窄,而有時這些可阻止幹眼癥的出現而不需要糾正.有時還可出現淚囊炎或淚溢現象,這時需要進行矽膠管淚道插入和淚囊鼻腔吻合術.

Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解患者在結膜瘢痕和淚小管瘢痕後發生幹燥性角膜結膜炎時,可使用適當的人工淚液來處理.醫生可選用不含防腐劑的甲基纖維素制劑點眼,因為防腐劑可能會加重某些患者的幹眼癥.

局部應用糖皮質激素有助於控制炎癥、預防進一步的瞼球粘連.某些黏膜溶解劑如N-乙酰半胱氨酸能夠抑制黏液絲形成和異常的黏液分泌.另外,外側和內側瞼緣縫合術能夠通過減少有效的眼表蒸發面積來改善眼部癥狀.繃帶式角膜接觸鏡有助於保護角膜,預防永久性角膜上皮缺損.由於這些患者的眼表條件差、黏蛋白分泌減少,所以醫生應密切觀察其有無接觸鏡緊貼綜合征(tightlenssyndrome)的出現.繃帶式角膜接觸鏡容易引起感染性角膜炎.

局部及全身性應用的維生素A能夠改善Stevens-Johnson綜合征兒童患者的眼表面狀況,從而具有一定的治療作用.在局部應用維生素A類物質(retinoid)後患者可出現癥狀減輕、視力提高,孟加拉紅染色、Schirmer試驗和鱗狀化生都會有所改變.可局部應用0.01%～0.05%的維生素A眼膏2次/d塗眼.維生素A的應用可增加眼部感染和瞼緣炎的發生,為減少其副作用可逐漸減少用量.

在處理由Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解引起的永久性角膜上皮功能障礙患者時,可行角膜上皮成形術.將受體角膜行淺層切除後,將供體的角膜植片放置在同一位置.這時,角膜上皮細胞就可以延伸並覆蓋受體的角膜和結膜.

一旦上皮生長穩定後,就可以進行Ⅱ期角膜移植以提高視力和去除角膜基質瘢痕.這些患者的主要術後並發癥包括藥物性角膜上皮損傷、倒睫和黏蛋白缺乏.

對那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson綜合征患者,可考慮試用人工角膜.人工角膜的主要並發癥包括眼瞼蜂窩織炎、人工角膜脫出、房水滲漏、人工角膜後膜、眼內炎和進行性青光眼等,在選擇該治療方案時應全面考慮其利弊.

(二)預後

Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解對全身的損害較大,其並發癥可能會終生存在.Stevens-Johnson綜合征毒性表皮壞死溶解的預後與早期的嚴重程度關系密切.為進一步減輕該病對視力的損害,最重要的是防止並發癥的出現.為改善其預後,在皮膚病變早期對眼部進行詳細的檢查是非常必要的.同時,要考慮到其嚴重的並發癥,如倒睫、角膜上皮疾患和繼發性感染.角膜上皮成形術、瞼緣縫合術、無防腐劑人工淚液和矯正倒睫都可能有助於改善該綜合征的預後.

史-約綜合征飲食

蛋白、高維生素飲食,必要時適當補液或少量輸血.具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,同時還要註意食品可口,易於消化吸收,保證營養全面而均衡. 飲食宜清淡,戒除煙酒,禁食辛辣刺激性食物.

史-約綜合征並發癥

可以並發嚴重的前葡萄膜炎,角膜潰瘍,瞼內翻,瞼球粘連,角膜血管化和淚膜不穩定等.