皮克病性癡呆

皮克病性癡呆

皮克病性癡呆百科

由於Pick在1892年首次報告本病,故被稱為皮克病(Pick’sdisease).病理改變主要是腦皮質的萎縮,或額葉、顳葉局限性改變,也可屬皮質下癡呆.本病的主要表現為進行性智能障礙,呈慢性病程.其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮.但腦內神經原纖維纏結和老年斑並不超出正常老年化程度.

皮克病性癡呆

皮克病性癡呆病因

本病病因不明.有的傢族有明顯遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數為散發性.某些精神創傷往往被視作發病的誘因,腦外傷也可成為本病的誘發因素.

皮克病性癡呆

皮克病性癡呆癥狀

一、癥狀

可在成年的任何階段起病,但多在50～60歲之間.女性比男性多見.最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見.行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒沖動、易激惹、漫遊、判斷理解力差,可因偷竊,性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留.有的病人首發癥狀可為社交退縮,缺乏主動性或抑鬱情緒.

臨床癥狀可分為3期.第1期突出癥狀為行為障礙.主要表現為少動、懶散、自知力消失、多沖動行為、常外出徘徊、不能料理傢務.甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為.也可表現為易激惹、註意力渙散、認知障礙.第2期常出現高級意向喪失.缺乏進取心和主動性,言語重復,可出現感覺或運動性失語、失用、失認.尚可出現齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征.第3期為嚴重癡呆.人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失.可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射.本病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,癡呆發展較為迅速.

1、發病年齡多在50～60歲之間.

2、有器質性改變的證據.有進行性智能減退;以記憶障礙為突出表現,常有遺忘性定向錯誤.

3、起病隱襲,早期出現性格、行為和人格改變.日常生活自理能力下降.

4、大腦皮質高級功能紊亂.如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退;情感遲鈍或欣快;社交行為粗魯,自控能力差.

二、呈進行性癡呆.

三、意識清晰.

7、表現淡漠、欣快、語言障礙、意志衰退、偶有錐體束征.

8、頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮.

9、腦電圖檢查早期可發現波消失及彌漫性高波幅慢波.

皮克病性癡呆

皮克病性癡呆檢查

心理學檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法.近年來我國引進和修訂瞭許多國際通用的簡捷快速的篩查工具,診斷效度、敏感性和特異性均較高,簡要概述如下:

1、簡易智力狀況檢查(MiniMentalStateExami-nation,MMSE)由Folstein於1975年編制,評定計分標準,如回答或操作正確記1,錯誤記5,拒絕回答或說不會記9或7.主要統計1的項目總和(MMSE總分),范圍為0～300國際標準24分為臨界值,18～24為輕度癡呆,16～17為中度癡呆,15分為重度癡呆.我國發現因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分,小學(教育年限6年)為20分,中學及以上為24分.

2、長谷川癡呆量表(HasegawaDementiaScale,HDS)由長谷川和夫於1974年制訂.共11個項目,包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項).

該量表采用正向記分法,滿分為32.5分.原作者的臨界值定為:癡呆10.5分,可疑癡呆10.5～21.5分、邊緣狀態22.O～30.5分、正常31.0分,亦可按教育程度劃分正常值:文盲16分、小學20分、中學以上24分.

3、日常生活能力量表(ActivityofDailyLivingScale,ADL)1969年Lawton和Brody制訂,主要用於評定受試者日常生活能力.

ADL共分14項,評分為4級:①自己完全可以做;②有些困難;③需要幫助;④根本不能做.64分為滿分,總分16分完全正常,16分有不同程度功能下降.單項分1分為正常,2～4分功能減退,有2項或2項以上3或總分22為臨界值,提示功能有明顯減退.我國常規總分18.55.5.

CT和MRI:可顯示額葉萎縮,典型病例額角擴大,前額、顳葉明顯萎縮.側腦室體及頂、枕葉較少受累,少數病例額葉萎縮可能不明顯.單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD鑒別,但有時確診僅能靠屍檢.

皮克病性癡呆預防

由於本病病因及發病機制尚未闡明,針對病因的預防尚待研究.預防本病可應用各種方法,包括藥物、護理、心理、體療等,同時通過飲食、運動與生活方式加以預防老年癡呆癥.同時,積極預防各種傳染病及外傷,治療各種慢性軀體疾病,不斷提高健康水平.這裡僅介紹預防老年癡呆癥的飲食,除瞭低卡路裡飲食外,以下幾點值得註意:

1、維生素E雖然並無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力,但維生素E為抗氧化劑,可以阻止神經細胞被自由基破壞,同時,有研究指出,老年癡呆癥患者連續服瞭2年維生素E,延緩8個月的退化.專傢建議,每天可補充400單位的維生素E,有助於預防老年癡呆癥.

2、女性荷爾蒙最近有研究顯示,女性在停經後補充女性荷爾蒙,可減少30%至40%罹患老年癡呆癥的幾率.

3、多吃魚荷蘭大規模研究顯示,若多吃魚,飲食中的膽固醇較低,得老年癡呆癥的幾率隻有一般人的40%.這項研究以5000名55歲以上的人士為對象.

4、多用腦過去有研究顯示,常做用腦且有趣的事,可保持頭腦靈敏,鍛煉腦細胞反應敏捷.

5、多運動許多人都知道,運動可降低中風幾率,其實,運動還可促進神經生長素的產生,預防大腦退化.

6、維持人際關系要維持人際交往,避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱癥,因為憂鬱癥也是老年癡呆癥的危險因素.

總之,老年人應多用腦,多看書,學習新事物,甚至和朋友談天、打麻將、下棋等,來激蕩腦力,刺激神經細胞活力,以延緩整個機體的衰老過程,從而來減少癡呆的發生、發展.