小兒神經母細胞瘤

小兒神經母細胞瘤

小兒神經母細胞瘤百科

神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位,不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異,部分可自然消退或轉化成良性腫瘤,但另一部分病人卻又十分難治,預後不良.在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預後有瞭明顯的改善,但大年齡晚期病人預後仍然十分惡劣.在NB中有許多因素可影響預後,年齡和分期仍然是最重要的因素.

小兒神經母細胞瘤

小兒神經母細胞瘤病因

(一)發病原因

屬胚胎性腫瘤,多位於大腦半球.

(二)發病機制

NB來自起源於神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態為藍色小圓細胞,從神經嵴移行後細胞的分化程度,類型及移行部位形成不同的交感神經系統正常組織,包括脊髓交感神經節,腎上腺嗜鉻細胞,NB組織學亞型與交感神經系統的正常分化模型相一致,經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤,神經節母細胞瘤,神經節細胞瘤,這3個類型反應瞭NB的分化,成熟過程,典型的NB由一致的小細胞組成,約15%～50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網,另一種完全分化的,良性NB為神經節細胞瘤,由成熟的節細胞,神經纖維網及Schwann細胞組成,神經節母細胞瘤介於前兩者之間,含有神經母細胞和節細胞混雜成分.

小兒神經母細胞瘤

小兒神經母細胞瘤癥狀

臨床表現與原發部位,年齡及分期相關,65%患兒腫瘤原發於腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發占40%,而在嬰兒中隻占25%,其他常見部位為胸腔和頸部,約10%病例原發部位不明確,約70%NB在5歲前發病,極少數在10歲以後發病.

1.不同部位的腫塊

最常見的癥狀為不同部位的腫塊.

(1)原發於腹部:以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見,一般在腫塊較大時才出現癥狀,可有腹痛,腹圍增大,腰背部飽滿,捫及腫塊,胃腸道癥狀.

(2)原發於胸腔:有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀,如氣促,咳嗽等.

2.晚期表現

病人常有肢體疼痛,貧血,發熱,消瘦,眼眶部轉移,眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼,表現為眼球突出,眶周青紫,其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀,如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙,大小便失禁等.

3.轉移途徑

NB主要轉移途徑為淋巴及血行,在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤,血行轉移主要發生於骨髓,骨,肝和皮膚,終末期或復發時可有腦和肺轉移,但較少見,嬰兒病例就診時局限性病變,局限性病變伴有局部淋巴結轉移,播散性病變分別為39%,18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%,13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期.

小兒神經母細胞瘤

小兒神經母細胞瘤檢查

盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型,為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或塗片,骨髓中發現NB腫瘤細胞,85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB時血LDH可升高,並與腫瘤負荷成正比,可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大於10倍,常提示預後不良,細胞遺傳學檢查可發現1p-或N-myc擴增.

選擇性骨骼X線平片,X線胸片,骨掃描,胸,腹部CT或MRI,影像學所示腫塊中常有鈣化灶,原發於胸腔時多見於後縱隔脊柱兩側,原發於腹腔時多見於腎上腺或後腹膜脊柱兩側.

小兒神經母細胞瘤預防

按照一般腫瘤的預防方法,瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.